第五章  性别决定与伴性遗传

1  性别决定

性别决定方式有四种：性染色体决定型，单基因决定型，环境决定型和单倍体决定型。

1.1
性染色体决定型：

性别由性染色体决定的。在二倍体生物的体细胞中，染色体是成对存在的，绝大部分同源染色体的形态结构是同型的，称为常染色体。其中也有一对形态结构和功能不同的染色体，这对与性别有明显直接关系的染色体叫性染色体。一个常染色体组用A表示。

1.1.1  XY型（最常见的性别决定方式）

人
2n=46=44＋（XX or XY）=46，（XX or XY）

男
女

22＋X

22＋X

22＋Y

44＋XX

44＋XY

有性生殖时形成的配子的染色体组成：

理论上比例为1：1，这是长期自然选择的结果。？

所有哺乳动物和双翅目昆虫、两栖类都属于XY型性别决定：♀产生一种配子，♂产生两种配子。将产生一种配子的性别叫同配性别，产生两种不同配子的性别叫异配性别。在性染色体决定类型中，凡是雄性为异配性别，雌性为同配性别的性别决定类型叫XY型。

♂     ♀

X

X

O

XX

XO

特殊类型：XO型。蚱蜢、蟋蟀和蝗虫等直翅目昆虫。该生物没有Y染色体，只有X染色体（不是有Y的生物去掉了Y染色体）。在形成配子时，XO为♂，XX为♀。形成配子时，

蝗虫  ♀：22＋XX或24，XX，♂：22＋XO或23，XX，亦为雌性为同配性别，雄性为异配性别，故属于XY型。

1.1.2  ZW型：

雌性为异配性别，雄性为同配性别。某些鱼类两栖类、鳞翅目昆虫、鸟类为ZW型。鸡雌性为ZW型，雄性为ZZ型。特殊类型为ZO型。

1.2  单基因决定型

性别由单基因来决定的。如玉米，正常玉米雌雄同株异花，个别的有雌株和雄株。研究发现：决定雌、雄各有一对等位基因。Ba控制雌花序，只有BaBa，Baba时，在雌穗位置才能形成正常的雌花序。当baba时，则没有雌花序。Ts控制雄花序，TsTs和Tsts时，才形成正常雄花序，tsts时，则雄花序变成了雌花序（在雄穗上结玉米粒）。

Ba与Ts为非等位基因（非同源染色体），属于自由组合。基因型有9种，显性完全时，表现型有4种。 BaBaTsTs

BabaTsTs     雌雄同株    BaBatsts   雌株
babaTsTs   雄株       babatsts    雌株

BaBaTsts
Babatsts
babaTsts

BabaTsts

1.3  环境决定型

生物的性别完全由环境决定。海生动物后螠。雌虫6cm左右，雄性构造简单，为雌体的1/500，生活在雌体的子宫中。受精卵孵化成幼虫时，无雌雄之分。如果落在海底就发育成雌虫，如果由于机会，或某种吸力，幼虫落在雌虫口吻上，它就发育成为一个雄虫。幼虫已经落在雌虫的口吻上，把它取下让它在离开雌虫的情况下继续发育，它就发育成为中间类型，且偏雌雄的程度与它在吻上发育的时间长短有关。

1.4  单倍体决定型

由染色体的倍性决定。蜜蜂、蚂蚁和黄蜂等膜翅目昆虫等为此类型，自然状态下，以蜂王为单位组成一个家族，一个蜂箱为一个单位。蜂王一个蜂巢有一个。一次交配得到足够一生需要的精子。职蜂负责除交配生殖外的所有职能：采蜜，养育，巡警，降温，清洁，通讯等。雄峰只负责交配。蜂王的卵经过储精囊时，精子与之结合，则形成2n的雌体。将成为职蜂的幼虫，只喂两三天的蜂王浆，且质差量少。将成为蜂王的幼虫被喂5天质好而量多的蜂王浆。另外，在蜂王产下的每一窝卵中，有少数是不受精的，这些卵发育成雄峰。它们的染色体数为n=16。

2  性别与基因平衡

美国遗传学家Bridges根据实验结果，提出利用X性染色体（X）与常染色体组数（A）的比例性指数来判断雌雄性别。X/A=0.5，正常雄性；X/A=1，正常雌性。

性别决定：

在遗传学上把遗传因素使受精卵向雌性或雄性发育的规定性叫性别决定。

性别分化：

受精卵在性别决定的基础上进行雌雄性发育的过程叫性别分化。

雄鸡去掉产生雄性激素的部位，则变为雌性。

青蛙：蝌蚪在20℃时，XX为雌性，XY为雄性，比例为1：1；30时，都发育成雄性，因此夏季不产卵。

大麻（小麻）：雌雄异株。夏季播种，雌雄发育正常；秋季播种，50～90%雌株转化为雄株。

黄瓜：雌雄同株异花。早期大量施氮，雌花形成较多，日照时间短形成雌花（夏季要遮光）。

性反转：

2  人类性别异常

在性别决定的层次上出问题就会导致性别异常（卵巢发育不全症、睾丸发育不全症、XXX综合症和XYY综合症），在性别分化层次上出现问题就会导致真假两性畸形。

2.1  Turner氏综合症

原发性卵巢发育不全症（范围小时叫“症”，范围大时叫“征”），外表为女性，身体矮小（＜140cm；，颈短有蹼，发际低，耳低位，小下颌，眼距宽，肘外翻，原发性闭经，无生育能力等。发病率在女性中为1/5000——1/10000。性染色体组成为XO。

2.2  Klinefelter综合症

原发性睾丸发育不全症（XXY or XXXY or XY/XXY），外表为男性，四肢细长，乳胸发育，须毛、体毛少。发病率1/1000。

2.3  XXX综合症：

外表正常女性，精神痴缓，有的不育，有的可育。

2.4  XYY综合症：

身体高大（＞180cm），四肢都成比例，智力正常，性格暴烈），在减数分裂中，同源染色体不分开，导致异常

在减数II时，y染色体不分开形成XYY型（几率高）

形成Y+Y+X，XY+Y+0（几率低）

♂   ♀    O       X       XX

X
XO     XX      XXX

Y      OY     XY      XXY

O      OO     XO      XX

XY     XY    XXY     XXXY

2.5  真假两性畸形（两性人）

体内生殖腺有两种为真两性人，只是外表是两性，则为假两性人。据性染色体组成又分为两类：

男真两性人（XY）：第二性征（外表）倾向于男性。

女真两性人（XX）：第二性征（外表）倾向于女性。

在身体两侧，一侧为卵巢一侧为睾丸或卵巢睾丸分布于身体同侧。

外生殖器：混合型、男性型、女性型。

3  伴性遗传

学习性染色体决定型应注意：性染色体和常染色体在结构上是相同的，不是特殊染色体；性染色体和常染色体具有相同的传递规律。

性染色体和常染色体的相同点：①结构和化学组成相同（都是DNA）；②都载有基因；③传递规律相同。

性染色体和常染色体的不同点：①不同的性别性染色体种类不同（不同性染色体在不同性别中种类不同。②不同性染色体含的基因种类、数量不同。X或Z上的基因远远多于Y或W。但也有等位基因造成许多单倍体基因。③性染色体的传递是定向的。男性XY，X只传给女儿，Y只传给儿子。女性随机传递。导致位于XY染色体上的基因在后代上的表现型不同。

位于性染色体上的基因在其传递的过程中与性别相关的现象叫伴性遗传。根据基因的性质及其所在性染色体的不同，可以把性连锁遗传分为X连锁显性遗传，X连锁隐性遗传，Y连锁遗传。

3.1  X连锁遗传

3.1.1  X—隐性遗传

负责识别三原色的视蛋白（视色素）有三种：红、绿、蓝。缺少某一种叫某色盲，全缺少的则为全色盲（看来均为灰色）。控制红、绿色盲的基因处于紧密连锁，位于X染色体上，因此红色盲同时表现绿色盲，绿色盲同时也表现红色盲。红绿色盲属于X隐性遗传。

XB：正常基因

Xb：表示隐性b基因位于X染色体上。

特点：①患者多为男性，我国男性患者的发病率

约为7%，.女性为0.5%；

②呈不连续遗传（隔代遗传）；

③呈交叉遗传：父传女，女传子（外祖父

的性状在外孙身上表现）。

血管瘤病、夜盲、鱼鳞鲜、进行性肌营养不良症。

3.1.2  X—显性遗传

抗维生素D佝偻病，表现：肾小管机能异常，导致P和Ca的吸收发生障碍，尿P增加，血P下降，影响着钙化，呈O型腿，站立困难。除此之外，遗传性肾炎、Xg血型、脂肪瘤等症。

□      ●

○    ■
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特点：①呈连续遗传，每代都有患者，但患者的正常后代的后代全部正常；

患者的双亲之一必患病；

②男性患者的后代中女儿都是患者，儿子全部正常；

③女性患者的后代中，男女患病的机会相等；

④在人群中，女性患者多于男性，约2倍，但女性患者多数病情较轻，男性患者病情较重。

3.1.3  Y—连锁

长毛耳：耳朵上缘有坚硬挺拔的毛。

位于Y染色体上的基因无显隐性之分，仅在男性表现。目前已知的位于Y染色体上的结构基因不多，有外耳道多毛症基因、H-Y抗原基因、睾丸决定因子、箭猪病和蹼指等基因。

3.2  Z—连锁（鸟类）

芦花鸡：芦花是位于Z上显性基因控制的。

芦花雌鸡ZBW   ×    非芦花雄鸡ZbZb

芦花雄鸡ZBZb     非芦花雌鸡ZbW

油蚕的连锁也属此类。

4． 限性遗传：

只能在某一性别表现的性状叫限性性状，限性性状的遗传方式叫限性遗传。仅能在雌性个体表现的性状叫限雌性状，这种遗传方式叫限雌遗传；仅能在雄性个体表现的性状叫限雄性状，这种遗传方式叫限雄遗传。

限性遗传的基因不是伴性遗传，也可位于常染色体上。如限雄遗传长毛耳，子宫阴道积水症（位于常染色体上的基因控制）限雌遗传。

5  从性遗传：

位于常染色体上基因控制的性状在传递的过程中与性别相关的现象叫从性遗传。

绵羊有角和无角为一对等位基因（H，h）控制。HH无论雌雄都有角；hh无论雌雄都无角；Hh雄有角，雌无角。其表型与性别有关，且该基因位于常染色体上。

人的秃顶也为从性遗传。